Therapie

Kortikosteroide

Initial 100mg/d Prednisonäquivalent p.o. (zunehmende Nebenwirkungen bei der meist notwendigen Langzeittherapie!) Langsame Dosisreduktion abhängig von Klinik; möglichst Erhaltungsdosis unter Cushing-Schwelle (z.B. je 2 Wochen 100/80/60/40/20 mg täglich, dann alternierend 20/10, 10/10, 10/5 mg etc. täglich; bei Zunahme der Symptome auf nächsthöhere Stufe ca. 4 Wochen bleiben, dann erneuter Versuch einer Dosisreduktion).

IVIG (Immglobouline)

400mg/kg KG/d i.v. über 5 Tage

Plasmapherese

Immunsuppressiva

Bei fehlender oder unzureichender Wirksamkeit der Basistherapie oder intoerablen NW zusätzlich Azathioprin. Alternativ Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

Bei Gammopathie auch entsprechende andere Zytostatika

Therapieanpassung:

- Therapiekontrolle klinisch! Die verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit korreliert schlecht zum Verlauf.
- Über Wochen langsame Reduktion der Medikation nach Maßgabe der Beschwerden. Bei notwendiger Langzeittherapie veränderte Nebenwirkungen der Präparate berücksichtigen, ggf. Therapie umstellen.

Praktisches Vorgehen

(abhängig vom NW-Profil; das individuelle Ansprechen ist nicht vorhersehbar; bei Versagen der ersten Substanz zunächst die jeweils andere einsetzen):

Basistherapie (bei jeweils 70% der Patienten wirksam):

- Kortikosteroide
- IVIG - Plasmapherese



entnommen aus Checkliste Neurologie - H. Grehl - F. Reinhard - unter Mitarbeit von J. Neuberger - 2. aktualisierte Ausgabe
 
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